Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз

У клінічному плані хронічний лімфолейкоз, промієлоцитарний лейкоз і волосатоклітинний лейкоз прийнято розглядати як окремі морфологічні та клініко-патологічні одиниці, що вимагають різних терапевтичних підходів.

Хронічний лімфолейкоз. найчастіша форма гемобластозів, — зрелоклеточних пухлина імунокомпетентних системи. Лейкозні клітини при хронічному лімфолейкозі походять з одного попередника і предтавляют собою моноклонового проліферацію. Клітинний субстрат хвороби складається з морфологічно зрілих лімфоцитів, в основному лімфоцитів (приблизно 95%), рідше Т-лімфоцитів.

Особливість лімфоцитів при хронічному лімфолейкозі — їх функціональна нецінних, порушення механізму антителообразования, що сприяє виникненню у хворих різних інфекційних ускладнень.

Хронічний лімфолейкоз не однорідний. За морфологічними ознаками розрізняють такі підтипи В-хронічний лімфолейкоз дрібноклітинний (типовий, більше 90% лейкозних клітин представлені малими лімфоцитами); пролімфоцитарно-лімфоцитарний (менше 90% малих лімфоцитів, більше 10%, але менше 55% пролімфоцітов); смешанноклеточний (менше 90% малих лімфоцитів, більше 10% великих і менше 10% пролімфоцітов). У ряду хворих В-хронічний лімфолейкоз може трансформуватися в інші, більш злоякісні лімфопроліферативні захворювання: синдром Ріхтера (дифузна крупноклеточная, імунобластні лімфома) (у 3-10% хворих); пролімфоцитарний лейкоз (у 5-10%); гострий лімфолейкоз (у 2%); Плазмоклітинні лейкоз, мієломну хворобу.

Т-клітинний фенотип представлений рідко зустрічається Т-клітинним варіантом.

У клінічному і прогностичному плані дуже важливо встановити приналежність лейкемических клітин до Т- або В-фенотипам, так як Т-клітинні форми хронічного лімфолейкоз мають більш агресивний перебіг і важко піддаються лікуванню.

Найбільш характерний варіант перебігу хронічного лімфолейкоз — лейкемічний (кількість лейкоцитів від 10 до 15010 9 / л). Проте у ряді випадків хронічний лімфолейкоз, доведений стернальной пункцией, від початку і до кінця хвороби протікає з лейкопенією (1,5-З10 9 / л). При розгорнутій картині лимфолейкоза вміст лімфоцитів доходить до 80% і навіть 99% (при більш важкому).

Більшість клітин представлені зрілими лімфоцитами, часто їх мікро- і мезогенераціямі, але можуть виявлятися пролімфоціти (5-10%), рідше — поодинокі лімфобласти. Збільшення вмісту цих форм зазвичай свідчить про загострення процесу. Характерним для хронічного лімфолейкоз є присутність в мазках крові клітинних тіней (тіні Боткіна-Гумпрехта); нерідко зустрічаються також клітини Рідера (лімфоцити, що мають почкообразний або двудольчатое ядро).

Червона кров в початковій стадії захворювання страждає мало, проте з плином часу розвивається анемія, можливі аутоімунні гемолітичні кризи, пов’язані з утворенням антитіл проти власних еритроцитів. Тромбоцитопенія зазвичай з’являється тоді, коли в червоному кістковому мозку виявляють масивну лимфоидную інфільтрацію. Проте у ряді випадків тромбоцитопенія виникає рано, що обумовлено тим же імунологічним механізмом, що і розвиток гемолітичної анемії і лейкопенії. В пунктаті червоного кісткового мозку переважають лімфоцити, зміст гранулоцитів і ерітронормобластов різко знижене.

У важких випадках вже з самого початку хвороби кістковий мозок містить до 50-60% лімфоцитів. У більш пізніх стадіях, а також у термінальній фазі хвороби виявляють тотальну лімфатичну метаплазию червоного кісткового мозку (95-98%). При появі аутоімунної гемолітичної анемії картина пунктата може змінюватися, так як у відповідь на гемоліз збільшується кількостей еритроїдних клітин.

За діагностичної цінності стернального пункції перевершує біопсію і пункцію лімфатичного вузла, при якій характер гіперплазії лімфоїдної тканини не завжди можна встановити. Ознаки пухлинної прогресії з виходом патологічних клітин з-під контролю цитостатичних препаратів можуть не спостерігається протягом хвороби. Термінальний владний криз рідкісний (в 1-4% випадків), частіше відзначається виражений пухлинний ріст лімфовузлів (але і цей перехід порівняно рідкісний при хронічному лімфолейкозі).

Термінальна стадія характеризується інфекційними ускладненнями, виснаженням, імунним геморагічним синдромом і анемією.

При Т-клітинному варіанті хронічного лімфолейкоз лейкемические лімфоцити мають поліморфні потворні ядра, грубий хроматин, в деяких клітинах виявляються великі азурофільние гранули. Такі клітини при цитохімічним дослідженні характеризуються високою активністю кислої фосфатази, а-нафтілацетатестерази; за імунологічними параметрами вони найчастіше мають фенотип CD4 +, CD8-, рідше CD4 +, CD8 + і вкрай рідко CD4-, CD8 +. Перебіг захворювання частіше швидко прогресуюче, з можливим переходом в владний криз, але може бути і доброякісним.

Запропоновано декілька класифікацій хронічного лімфолейкоз за стадіями розвитку захворювання. У класифікації RAI (1975) виділяють нульову стадію тільки з лімфоцитозом в крові і червоному кістковому мозку і наступні 4 стадії, що відображають поширення процесу по лімфатичних вузлах, селезінці і печінці. До останніх стадіях відносяться процеси з цитопенії (анемією, тромбоцитопенією) незалежно від лімфатичної інфільтрації органів.

RAI — класифікація хронічного лімфолейкоз

Стадія 0. Лімфоцитоз в периферичної крові більше 1510 9 / л, в кістковому мозку 40%.

Стадія I. Стадія 0 із збільшенням лімфатичних вузлів.

Стадія І. Стадія 0 із збільшенням лімфатичних вузлів або без стадії I з гепато- і / або спленомегалией.

По Міжнародній системі [Binet та ін. 1981] хронічний лімфолейкоз ділять на стадії А, В і С. Перші дві стадії відповідають процесу, поширеній за трьома (А) і більше (В) лімфатичних полях — лімфатичні вузли всіх периферичних груп, селезінка, печінка , а третя (С) — процесу з цитопенії (анемія, тромбоцитопенія).

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!