Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз характеризується утворенням неказеозних гранульом в одному або більше органах і тканинах; етіологія невідома. Найчастіше вражаються легені і лімфатична система, але саркоїдоз може вражати будь-який орган. Симптоми саркоїдозу легенів варіюють від повної відсутності (обмежене захворювання) до задишки при навантаженні і, рідко, дихальної або інший органної недостатності (поширене захворювання). Діагноз зазвичай спочатку підозрюється при залученні в процес легких і підтверджується рентгенографією грудної клітки, біопсією і виключенням інших причин гранулематозного запалення.

Глюкокортикоїди є лікуванням першої лінії. Прогноз дуже хороший для обмеженої форми захворювання, але несприятливий при більш поширеному захворюванні.

Саркоїдоз насамперед вражає людей у ​​віці 20-40 років, але іноді зустрічається у дітей і більш старших дорослих. У всьому світі поширеність найбільша у афроамериканців і північних європейців, особливо скандинавів. Поширеність саркоїдозу в світі складає в середньому 20 на 100 000 населення (у різних країнах показники коливаються від 10 до 40).

Прояви захворювання широко варіюють залежно від расового та етнічного походження, причому афроамериканці і пуерторіканці частіше мають внеторакальние прояви. З невідомих причин саркоїдоз легенів трохи більш часто зустрічається у жінок.

Захворюваність збільшується в зимовий час і на початку весни.

Саркоїдоз легенів є системним захворюванням, при якому уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли, легені, бронхи, серозні оболонки, печінка, селезінка, шкіра, кістки та інші органи.

Класифікація саркоидоза легких

Найбільш поширеною і доступною класифікацією саркоидоза легенів є класифікація К. Wurm.

На жаль, у класифікації К. Wurn відображені далеко не всі клінічні аспекти саркоидоза. Зокрема, відсутні вказівки на можливість поєднання легеневих і позалегеневих проявів саркоїдозу, не відображена активність патологічного процесу. У цьому відношенні великої уваги заслуговує класифікація А. Г. Хоменко.

Класифікація саркоидоза органів дихання (К. Wurm, 1958)

    I Ізольоване збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (лімфаденопатія середостіння) II Одночасне ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і легенів

II-А Посилення легеневого малюнка, сітчаста його деформація (надлишковий, петлистой малюнок в прикореневих і нижніх відділах легень) II-Б Поширені двосторонні дрібновогнищевий тіні в легенях (міліарний типу) II-B Поширені двосторонні среднеочаговие тіні (діаметром 3-5 мм) в легких II-Г Поширені двосторонні великовогнищевого тіні (діаметром 9 мм і більше) в легенях

III Поєднання лімфаденопатії середостіння з вираженим поширеним фіброзом і великими утвореннями зливного типу:

    III-A в нижніх відділах легень III-Б у верхніх і середніх відділах легень

Що викликає саркоїдоз легень?

Саркоїдоз, як вважається, розвивається внаслідок запальної реакції на фактор навколишнього середовища у спадково схильних людей. Передбачається участь вірусних, бактеріальних і мікобактеріальних інфекцій і неорганічних (наприклад, алюміній, цирконій, тальк) або органічних (наприклад, пилок сосни, глина) речовин у ролі пускових механізмів, але ці припущення поки не доведені. Невідомі антигени викликають клітинну імунну реакцію, що характеризується накопиченням Т-лімфоцитів і макрофагів, виділенням цитокінів та хемокінів і формуванням гранульом. Іноді виявляється сімейний анамнез або підвищення захворюваності в певних спільнотах припускає генетичну схильність, визначені впливу або, що менш імовірно, передачу від людини до людини.

Результатом запального процесу є формування неказеозних гранульом — характерного ознаки саркоидоза. Гранульоми — це скупчення мононуклеарних клітин і макрофагів, які диференціювалися в епітеліоїдних і багатоядерні гігантські клітини, оточені лімфоцитами, плазмацітамі, огрядними клітинами, фібробластами і колагеном. Гранульоми зустрічаються зазвичай в легкому і лімфатичних вузлах, але можуть утворюватися в багатьох інших органах, включаючи печінку, селезінку, очей, носові пазухи, шкіру, кістки, суглоби, скелетні м’язи, нирки, репродуктивні органи, серце, слинні залози і нервову систему.

Гранульоми в легкому розташовані вздовж лімфатичних судин, найбільш часто знаходяться в перібронхіолярних, субплевральних і перілобулярних областях.

Симптоми саркоїдозу легенів

Симптоми саркоїдозу легенів залежать від локалізації і ступеня ураження і з часом змінюються, варіюючи від спонтанної ремісії до хронічного безсимптомного захворювання. Тому необхідні регулярні обстеження для виявлення нових симптомів у різних органах.

Системні симптоми саркоїдозу

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!